El sarcoma de Ewing es una neoplasia ósea altamente maligna que afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes, siendo la segunda causa más común de tumores óseos primarios después del osteosarcoma. Presenta una incidencia más alta alrededor de los 15 años de edad y se localiza principalmente en el fémur, huesos de la cadera, los huesos de la pierna y las costillas. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de evaluación clínica, radiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética y biopsia abierta con análisis histológico e inmunoquímico. La terapia multimodal sigue siendo el tratamiento estándar e incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia. Las pruebas de imagen son cruciales para el diagnóstico inicial, revelando lesiones óseas destructivas en la radiografía y proporcionando una evaluación detallada de la extensión del tumor mediante tomografía computarizada y resonancia magnética. A pesar de los avances en el diagnóstico y tratamiento, el sarcoma de Ewing presenta desafíos clínicos significativos, incluida la resistencia a la quimioterapia y la alta tasa de recurrencia. Se necesita investigación adicional para desarrollar enfoques terapéuticos más efectivos y específicos.