El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, multisistémica, episódica que puede llegar a ser fatal. Su sintomatología variable y presentaciones atípicas hacen de esta patología un reto diagnóstico.Se reporta el caso de una paciente mujer de 31 años con antecedente de teratoma de ovario, que refiere desde hace 9 meses la sensación de plentud epigástrica y distensión abdominal compatible con ascitis, acompañada de baja ponderal de peso. El diagnóstico riguroso que incluyó pruebas de laboratorio, de imagen y de líquido ascítico, descartó la etiología neoplásica; llegando a concluir que LES era la causa de estas manifestaciones. Debido a la demora en el diagnóstico y pese a que se inició tratamiento esteroideo, la presentación de una respuesta desfavorable al tratamiento y una infección intercurrente influyó en el desenlace fatal, lo que nos hace considerar la presentación de este caso.