Los GIST son tratados preferentemente de manera quirúrgica. La localización duodenal de los mismos corresponde al 4,5% de los casos pero el tratamiento de los tumores en esta localización no está estrictamente definido. Se reporta el caso de una mujer de 59 años con antecedentes de cólicos biliares y melena. El estudio ecográfico demostró litiasis vesicular y una lesión redondeada de 4 cm diámetro de localización retroperitoneal. La tomografía abdominal ubicó a la masa en la tercera porción duodenal (confirmada por la duodenoscopía) con aspecto sugerente de tumor estromal. Fue sometida a laparotomía, donde se realizó colecistectomía y resección segmentaria de la tercera y cuarta porción duodenal con anastomosis duodeno-yeyunal. Durante la internación presentó ictericia pasajera y fuga anastomótica de bajo débito que cerró espontáneamente. El alta se realizó al 16° día postoperatorio. El estudio anatomopatológico reveló un tumor de bajo grado con células características del estroma intestinal. La inmunohistoquímica confirmó la estirpe estromal intestinal del tumor (CD117+).