El sincope representa un problema frecuente e importante en la practica clínica diaria. En la mayoría de los casos son de buen pronóstico. Sin embargo, podrían ser el único signo de alarma de un eventual episodio de muerte súbita. Esta posibilidad nos debe impulsar a un estudio exhaustivo buscando probables causas. Presentamos el caso de una adolescente con episodios sincopales a repetición que presentaba una hermana gemela con mismas características de eventos sincopales, quien presento un evento de muerte súbita. En ambos casos a pesar de los estudios básicos cardiologicos y neurológicos que resultaron dentro de rango normal, no se pudo determinar la causa. Con el antecedente familiar de primera línea de muerte súbita se indico la colocación de un cardiodesfibrilador implantable. En el seguimiento se documentaron varios episodios de sincope desencadenados por fibrilación ventricular, que fueron terminados por el desfibrilador