La estenosis valvular aórtica crítica en el recién nacido puede producir insuficiencia cardíaca en las primeras horas de vida. Estos niños suelen estar gravemente enfermos con taquipnea, taquicardia y a veces cianosis como signos de falla cardiglobal y mala oxigenación venosa pulmonar. El soplo cardíaco puede estar ausente y los pulsos periféricos débiles. Al mejorar la insuficiencia cardíaca, se suele auscultar mejor el soplo. Medidas de descongestión pulmonar con inotrópicos y diuréticos son necesarias para el tratamiento en pacientes críticos. La dilatación percutánea con balón puede ser utilizada como tratamiento en pacientes seleccionados. En este artículo se relata el caso clínico del primer lactante menor tratado en Paraguay por valvuloplastía percutánea para la estenosis valvular aórtica severa