La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica febril, con predilección por las arterias de pequeño y mediano calibre, cuya complicación más frecuente es la dilatación aneurismática de las arterias coronarias. Actualmente es la primera causa de cardiopatía adquirida en la infancia en los países desarrollados. El propósito de esta revisión es conocer las características clínicas y las posibles formas de presentación de esta patología, además del tratamiento actual .