La epidermólisis ampollosa (EB), comprende un grupo de enfermedades dermatológicas hereditarias caracterizadas por fragilidad mecánica de la piel resultando enla formación de ampollosas espontáneamente o al menor trauma; 23 subtipos han sido reconocido. Un tratamiento odontológico específico a ser ofrecido a los pacientes no existe, por lo cual, la conducta del odontológo es una terapia paliativa. Las ampollas dolorosas son frecuentemente encontradas en la mucosa bucal, afectando toda la superficie. En este trabajo se relata el caso clínico de un paciente portadora de Epidermolisis ampollosa distrofica recesiva en lo que se refiere a las manifestaciones específicas de la enfermedad y al abordaje de la odontopediatria psicológica enla conducción del tratamiento bucal