La diabetes mellitus (DM) es rara en el periodo neonatal, con una incidencia de 1/500.000 recién nacidos. Los síntomas de diabetes mellitus aparecen en las primeras 4 semanas de vida, requiriendo tratamiento con insulina. Reportamos el caso de un recién nacido de término, pequeño para la edad gestacional. Ingresa a UCIN a los 21 días de vida por deshidratación grave, desde su ingreso con glucemias de 300-600 mg porcientos, glucocetonuria leve, sin acidosis metábolica, con poliuria y pérdida de peso; sospecha de DMNT, datos analíticos de glucemia central de 505 mg porcientos, insulinemia de 4 UI/L, péptido C de 2,8 ng/ml y hb glucosilada de 6,34 porcientos. Se inicia tratamiento con insulina en infusión a 0.01 UI/kg/hora-0.08 UI/kg/hora obteniéndose adecuado control de la glucemia por 3 semanas, recibiendo luego insulina NPH (0,5-2 UL/día) hasta el cuarto mes de vida con remisión del cuadro. La etiopatogenia de la diabetes mellitus neonatal es desconocida y difiere de la insulino-dependiente tipo I por la capacidad de las células endocrinas del páncreas de racuperarse. Sin embargo pueden verse recidivas tardías a diabetes permanente por lo cual el seguimiento debe continuarse por periodos prolongados y en forma regular