La patología tumoral de apéndice es de baja incidencia, el mucocele se encuentra entre el 0,1 al 0,3 % de todas las apendicectomias. Predomina en el sexo femenino y la edad media de aparición ronda los 50 años. Se produce por alteración de las capas muscular y mucosa del apéndice probablemente secundario a obstrucción proximal de tumores benignos o malignos. El presente caso clínico corresponde a una paciente de sexo femenino de 30 años, que consultó en nuestro servicio por dolor en fosa iliaca derecha de 4 días de evolución que mejoraba parcialmente con deposiciones pastosas acompañado de constipación crónica sin nauseas, vómitos ni fiebre. Al examen fisico presentó dolor en fosa iliaca derecha con defensa muscular sin signos de irritacion peritoneal. En la rutina laboratorial no se constataron datos anormales, se realizo ecografía abdominal que informó una imagen tumoral proyectada en la región apendicular. Se realizó laparotomía de Mac Burney, se constató tumor mucinoso en tercio medio y distal con base indemne, por lo que se realizó apendicectomia, inventario de cavidad sin particularidad. El informe anatomopatológico confirmó el diagnóstico de cistoadenocarcinoma mucinoso de apéndice con base apendicular libre de tumor por lo que no fue necesario ningún tratamiento posterior. Este caso fue presentado por su extrema rareza y para recalcar la importancia de la apendicectomia como tratamiento dado que estos tumores pueden complicarse con pseudomixomas peritoneales o evolucionar hacia un carcinoma apendicular.