Introducción:

La malformación de Arnold Chiari o ectopia tonsilar cerebelosa caudal es un defecto congénito de la fosa posterior, consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas 5 mm por debajo del formen magno.

La forma clínica de presentación:

cefalea por hipertensión endocraneana, nistagmo, diplopía, parálisis del VI par, tinnitus, disfagia, debilidad, parestesias, espasticidad .

Caso Clínico:

Niño de 7 años sin antecedentes mórbidos previos, con historia de 4 meses de ojo rojo bilateral, cefalea holocraneana, de tipo opresivo, discontinua, acompañada de vómitos ocasionales no precedidos de náuseas. Disminución de la agudeza visual y visión borrosa.

Examen Oftalmológico:

Edema de papila bilateral: Agudeza visual disminuida TAC de cráneo simple y contrastada: normal.

RMN de cráneo:

descenso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum de 16 mm de longitud.

Discusión:

La malformación de Arnold Chiari tipo I asociada con edema de papila bilateral en ausencia de hipertensión endocraneana o hidrocefalia, es rara vez descrita en literatura internacional. No existe tratamiento médico que haya demostrado efectividad. Las indicaciones del tratamiento quirúrgico son todavía motivo de debate. Para la mayoría de los autores, el tratamiento consiste en la descompresión quirúrgica de la fosa posterior, dirigido a desbloquear los espacios subaracnoideos del agujero magno, del tallo encefélico, la cisterna magna, cuyo fin es evitar la aparición de sirigomielia, hidrocefalia u otras manifestaciones asociadas a esta enfermedad